Description

Fig 1

Nous connaissons aujourd’hui plus de 100 maladies différentes entraînant la paralysie et la fonte de la musculature du système locomoteur du corps humain. Elles sont désignées par le terme général de "maladies neuromusculaires". Elles peuvent être classées en deux grandes catégories: les amyotrophies neurogènes et les myopathies.

Les amyotrophies neurogènes

Parmi ces maladies, il faut classer les atteintes primaires touchant indirectement les muscles par le biais d’une lésion du système nerveux, par ex. les gaines des nerfs ou les cellules d’excitation motrice motoneurones de la moelle épinière ou encore les nerfs moteurs conduisant aux muscles. Les fibres musculaires, tout d’abord saines aux stades précoces de la maladie, puis diminuent progressivement de diamètre (amyotrophie ) du fait de la maladie qui affaiblit ou supprime l’excitation musculaire, jusqu’à être complètement détruites.

Les myopathies

Dans les myopathies, ce sont les fibres musculaires elles-mêmes qui sont malades, soit fonctionnellement (par ex. dans le cas des myotonies: détente musculaire perturbée) soit, dans le sens d’une modification de structure à l’échelle microscopique (par ex. dans le cas des dystrophies musculaires).

La myasthénie grave

Entre ces deux groupes de maladies, il existe la myasthénie grave, qui est une maladie dite de la plaque motrice terminale, c’est-à-dire de la jonction entre le nerf moteur et la fibre musculaire.